病例介绍
地点：法国里昂Femme-Mere-Enfant医院风湿免疫科
患儿，女，9岁，因癫痫状态入院。入院当天早些时候，患儿头痛并开始呕吐。然后失去知觉，开始癫痫发作，持续30分钟，应用苯巴比妥，发作停止。
患儿有先天性心脏病－永存动脉干伴室间隔缺损，出生后几天通过手术矫正，但长期服用小剂量阿司匹林抗凝。患儿无马凡综合征或埃勒斯-丹洛斯综合征的特征。
实验室检查显示白细胞减少，血小板计数低，贫血。她的C反应蛋白（CRP）为45mg/L，红细胞沉降率（ESR）为50mm/h，肝酶也略有升高。脑部CT扫描显示有实质内血肿和脑室内出血。动脉造影显示右侧外侧动脉瘤（图）。
连续的血液培养和广泛的16S重组DNA聚合酶链反应以及1-5型单纯疱疹病毒的聚合酶链反应均为阴性。
在这个时期，尽管没有发热，诊断仍考虑为心内膜炎导致霉菌性脑动脉瘤。介入清除血肿，开始用抗生素治疗；2天后，栓塞动脉瘤。患儿在4周后出院，遗留轻微的左侧偏瘫。
一个月后，医院：疲惫不堪，营养不良，被收治到儿科风湿病科，住院6周，考虑与自身免疫性疾病（如Sjogren综合征、系统性红斑狼疮或幼年特发性关节炎）相关的非感染性血管炎。患儿高血糖、转氨酶升高、炎症标志物CRP浓度为10mg/L，ESR为50mm/h。所有特异性自身抗体试验均为阴性；然而，肝活检标本显示非特异性亚急性肝炎，无纤维化或肉芽肿。现阶段考虑的诊断为自身免疫性血管炎，伴或不伴获得性和先天性免疫缺陷。患儿刚出生时进行了胸腺切除术。
在3个月的随访中，又发现一个脑动脉瘤。患儿仍然疲乏，管饲喂养。肝酶升高到正常上限的3倍，CRP为15mg/L，动脉瘤再次栓塞，血培养。重复了一次感染筛检，包括Q热血清学。将3个月前获得的肝活检材料进行Q热PCR检测，结果也呈阳性。
患儿接受了12个月的强力霉素和羟基氯喹治疗，最终康复。
病例述评
儿童中风很少见。注意血培养阴性和大范围重组DNA聚合酶链反应阴性结果时，诊断可能是Q热。
Q热立克次体感染后，约有1%-5%的风险发生慢性Q热，心内膜炎、感染性动脉瘤是常见的临床表现。
Q热乃贝纳柯克斯体所致的急性传染病，是一种自然疫源性疾病。临床上起病急，高热，多为弛张热伴寒战、严重头痛及全身肌肉酸痛。少数患者尚可出现咽痛、恶心、呕吐、腹泻、腹痛及精神错乱等表现。无皮疹，常伴有间质性肺炎、肝功能损害等，外斐试验阴性。急、慢性Q热分别由贝纳柯克斯体的不同株所引起。
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