肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8％～10％，各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一。由于胎儿左、右心室呈并联循环的生理特点，经肺动脉瓣的血流仅为出生后的50％，因此在胎儿期轻中度肺动脉瓣心脏可能难以明确判断或低估，右室与肺动脉峰值（收缩压）压差超过40mmHg以下为轻度狭窄，临床上无症状，可正常生长发育和生活能力不需手术治疗；压差为40～mmHg为中度狭窄，一般在20岁左右出现活动后心悸气促，出生后应当随访观察，在右心室游离壁开始增厚时及时治疗；压差mmHg以上为重度狭窄，常在新生儿、婴幼儿期出现缺氧、紫绀、明显症状，需及时治疗。
对轻中度肺动脉瓣狭窄可施行经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗，重度肺动脉瓣狭窄应当施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术。新生儿及小婴儿则施行外科肺动脉瓣球囊成形术或加中央分流术。手术治疗预后良好，不建议因此畸形而引产。
保健措施：1、胎儿期无需特殊治疗保健；2、可正常待产，无需特殊生产措施；3、出生后及时进行心脏超声检查，由心脏专科医生决定治疗方案。
治疗：1、轻度肺动脉瓣狭窄无需治疗；2、中度肺动脉瓣狭窄施行经皮肺动脉瓣球囊成形术治疗；3、重度肺动脉瓣狭窄施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术；4、新生儿及小婴儿施行体外循环下肺动脉瓣成形术或右室流出道补片加宽术；现在也有主张施行外科肺动脉瓣球囊成形术或/和中央分流术。
远期预后：1、轻度肺动脉瓣狭窄无需治疗，完全正常生活、学习和工作；2、中度肺动脉瓣狭窄治疗后，也可完全正常生活、学习和工作；3、重度肺动脉瓣狭窄活动轻度受限。
来源：有来医生
《血管与腔内血管外科杂志》
.11.20
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