--荆林凯寿佳俊
Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症。
美国加利福尼亚州大学洛杉矶分校医学院神经外科的LangstonT.Holly等对Chiari畸形和脊髓空洞症的病因、影像学特征、临床症状、手术适应证及疗效进行综述，发表在年11月的《JNeurosurgSpine》杂志上。
——摘自文章章节
研究背景
美国加利福尼亚州大学洛杉矶分校医学院神经外科的LangstonT.Holly等对Chiari畸形和脊髓空洞症的病因、影像学特征、临床症状、手术适应证及疗效进行综述，发表在年11月的《JNeurosurgSpine》杂志上。
研究方法
Chiari畸形是后颅窝畸形的一种，通常表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞症。Chiari畸形发病的年龄高峰呈“驼峰”状，分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。既往研究认为，颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管出现Chiari畸形和脊髓空洞的部分原因。在患有Chiari畸形的人群中，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%。早期研究认为，伴发的脊髓空洞症为“交通性脊髓空洞症”，但后续的研究否定这一说法，认为小脑扁桃体或动脉搏动导致封闭的蛛网膜下腔内的脑脊液进入脊髓，进而形成脊髓空洞症。
MRI诊断Chiari畸形标准是小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下5mm（图1）。但在临床上还必须考虑扁桃体受压程度、周围脑池是否通畅及脑干是否受压等因素。临床症状可分为三种：与脑脊液循环受阻相关的症状，脑干、小脑及颅神经受压牵拉导致的症状和脊髓空洞症的症状。
图1.左图：1例21岁女性患者，术前MRI-T2加权矢状位成像，诊断为ChiariI型畸形和明显的脊髓空洞症。右图：减压手术后,MRI-T2加权矢状位成像显示枕大池通畅、圆形小脑扁桃体和脊髓空洞症完全消退。
结论
自年以来，Chiari畸形的治疗方案不断改进，后颅窝减压是最基本的治疗手段。治疗目的包括缓解对脑干和颅神经的压迫、恢复枕大孔区脑脊液的流通和缩小脊髓空洞腔。然而，儿童和成人的手术适应证并不完全相同。对于儿童患者，小脑扁桃体下疝有自发缓解的可能，因此手术治疗需要慎重考虑。对于成人患者，手术方式的选择比较多，但作者推荐切除2-2.5cm×1.5-2cm的枕骨以骨性减压、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛网膜完整情况下Y形剪开硬脑膜、蛛网膜剪开后松解小脑扁桃体周围的粘连、电凝小脑扁桃体下端和软脑膜以及开放第四脑室正中孔等。术后症状改善率为82.5%-84.5%，其中咳嗽引起的头痛最显著地得到缓解，后组颅神经功能恢复需要数月的时间。但脊髓空洞症所引起的疼痛不容易得到缓解，部分患者术后空洞腔持续存在，可能与手术未解除第四脑室正中孔闭塞或术后再次闭塞的缘故。Chiari畸形和脊髓空洞症的形成机制仍需进一步研究，包括颅脑顺应性与压力的关系、流体力学与脉动、Chiari畸形与颅颈交界区不稳等的关系。