近日，医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉成功为一8月龄女婴实施“肺动脉闭锁（IV型）+室间隔缺损+体肺侧支一期单源化矫正术”。
这场复杂的高难度手术成功修复了孩子的心脏畸形，为其重塑了生命通道，带去心希望。
8个月大的雯雯（化名）
自出生起就查出患有
重症复杂先天性心脏病——肺动脉闭锁
这是一种少见的先天性心脏畸形
▲肺动脉闭锁的四种分型
肺动脉闭锁退化
意味着雯雯没有肺动脉
要知道
肺动脉是血液体肺循环中
重要的一条“生命通道”
如果肺动脉出现缺失
血液将无法进入肺部进行氧合
患儿一定会出现严重的缺氧症状
雯雯便是如此
幸运的是
在雯雯的胸主动脉上
发出了四根侧支循环
向肺部提供血液
因此
出生后的她
只能仅仅依靠室间隔缺损
这个“异常通道”
以及几根细细的肺动脉侧支血管
艰难的维系着幼小的生命
雯雯的父母抱着医院
可得到的答复都是风险太大无法手术
“总不能就这样放弃了，
一定有办法救孩子！”
今年8月初，雯雯父母经多方打听，慕名找到了医院心血管外科三病区（小儿心外）主任谌启辉寻求帮助。
“孩子已经8个月大了，虽然过了6个月的最佳手术时机，但还有希望，再拖延下去极易出现肺动脉高压，必须及时手术。”
入院后经检查发现，雯雯患的是肺动脉闭锁当中最为复杂严重的Ⅳ型。
通常情况下，在处理Ⅲ、Ⅳ型肺动脉闭锁时，国内目前多选择姑息性手术，在一定程度上增加肺血流，减轻缺氧症状，为后期的根治性手术创造条件。
但这种手术的局限性在于，只是增加了侧支血流量，却无法解决根本问题。况且随着孩子年龄增长，没有发育功能的人工血管，已无法满足及维持各脏器的供血量，势必要进行二次手术甚至多次手术。
手术是分期进行，还是一期矫治？
要恰当的选择最佳手术方式，这不仅要求医生具有高水准的技术，更重要的是，要具备对疾病的把握和判断的专业能力。
“对于雯雯来说，我们评判的标准是肺血管的发育程度。孩子的四根分支血管虽然细小，但发育不错，尽管手术难度大，可手术成功后，孩子的生命‘获益’也是最大的。”
在手术方式的选择上，谌启辉同会诊的多名专家一致认为，可以为雯雯实施肺动脉闭锁一期单源化矫正术。
什么是单源化手术？
单源化手术主要针对室间隔缺损型肺动脉闭锁中的Ⅲ、Ⅳ型病变的一种手术方式。
是指先将左右肺的体肺侧支血管融合，然后将融合好的肺血管用带瓣人工血管和右心室连接，使肺血的来源单一化，从而恢复正常的中心肺动脉供血，并根据肺血管床发育情况，再决定是否同期修复心内畸形，如果同期修复心内畸形则称之为一期单源化手术。
如果肺血管发育不好，则先不做心内畸形修复，待肺血管发育好后再行心内畸形修复，这被称之为分期单源化手术。
在单源化手术中，由于体肺侧支病理生理复杂和解剖位置多变，在对体肺侧支的处理上，一直是外科手术的难点。
尤其对于雯雯来说，虽有四根分支血管，但最小的分支血管内径仅为2mm，需要把多个畸形细小的血管游离后缝合重建，难度风险很大。
这就要求主刀者必须具备扎实的解剖功底和精细的技术操作能力，才能确保手术的成功以及术后良好的远期效果。也正因如此，国内医院少之又少。
从决定为雯雯实施单源化手术那一刻起，谌启辉详细设计了多个手术方案，并对每一根血管的走向、定位及缝合进行预设。
经过完善的术前准备，手术如期进行，由谌启辉主刀，在主治医师李坤、王明伟、吴振宇辅助下为雯雯实施“肺动脉闭锁、室间隔缺损一期单源化矫正术”。
▲谌启辉手绘手术方案示意图
因四根侧支血管的位置特殊，谌启辉只能从主动脉与上腔静脉之间狭窄的缝隙中，对血管进行游离、解剖、缝合、补片加宽。
可以想象一下，要在鸡蛋大的心脏上修补针尖细的血管，其难度可想而知。
在整个操作中，要求主刀者操作下的每一处针距要适度，缝合过紧会出现荷包效应，影响血管成型和血流通畅度；缝合过松则会导致出血。
最为要紧的是，缝合过程中没有补救的机会，必须一气呵成，否则整台手术将会功亏一篑。
术中，谌启辉团队将四根体肺侧支进行融合，再用带瓣人工血管将融合好的肺动脉和右心室进行连接，形成了新的肺动脉系统。
随后，逐一修复了室间隔缺损，三尖瓣关闭不全等在内的其他心内畸形。历时13个小时，手术顺利完成。
“重建后的肺循环系统是否功能良好，直接决定了孩子术后能否存活。如果循环不错，说明重建的血管可以承载体循环的血流量，这一点，可以从雯雯术后的血压体现出来。”
术后转入心外重症监护病房的雯雯循环满意，测压良好，这表明手术非常成功。
▲术前缺失的主肺动脉
▲术后重塑的主肺动脉
谌启辉说，与常规的分期手术相比，单源化手术恢复了正常的肺循环生理，减轻了心脏的负荷，不仅仅有利于心脏、肺、大脑等全身重要脏器正常发育，还可有效减轻了分期手术给患儿及家庭带来的痛苦和经济负担，缩短了治疗时间，提高了患儿远期生活质量。
谌启辉强调，像雯雯一样患有III型和IV型肺动脉闭锁/室间隔缺损型的孩子，一般最佳手术时机是在出生后6个月内，除了及早就医明确诊断之外，医院进行评估，根据病情选择最佳治疗方案。
（医院徐紫渝）