本期专家：北医院脑病三科副主任医师周玉嘉
“烟雾病”，最早由日本学者报道，命名为Moyamoya病（在日语中“Moyamoya”是“烟雾”的意思）。是一种自发的单侧或双侧的颈内动脉末段（虹吸段以远）及其主要分支进展性闭塞性疾病，在脑底面出现网状的细小血管，起到代偿供血的作用，该异常结构在脑血管造影上呈“烟雾状”，故此得名。烟雾病临床症状与中医学“中风”有相似之处。
烟雾病的主要临床症状体现在大脑出血（脑出血相关症状：头痛、呕吐、意识障碍、癫痫等）和大脑缺血（短暂性脑缺血发作，脑梗死相关症状：肢体乏力、偏身感觉异常、视野改变等）两方面。该病危害极大，甚者危及生命，目前约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，65%-82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血。该病在亚裔（日本、朝鲜、韩国、中国）多发,发病率在0.07%-1%,其中缺血性烟雰病占63.4%,出血性烟雾病占21.6%。
数字减影血管造影（DSA）、磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影、多普勒超声（TCD）
药物治疗对于该病一般认为药物治疗的效果有限，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理，没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程。
手术治疗目前烟雾病的治疗主要采取外科手术重建颅内外血运，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由颅外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低后续中风的风险。主要术式包括：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。
直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）是将头皮上的血管（如颞浅动脉、枕动脉等）直接与脑内动脉（如大脑前、中动脉、或大脑后动脉、小脑后下动脉）的分支吻合。该手术可以有效改善脑内供血，但是血管吻合对手术难度较大，对患者自身血管要求情况要求较高，此外直接血运重建术围手术期缺血并发症发生率及术后过度灌注情况发生率均较高，需要谨慎考虑。
间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）是将颅外血供丰富的组织贴敷到大脑上，3-4个月后，这些组织上的血管会与脑皮层血管自发吻合，从而为大脑提供额外的血液供应。
联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。
具体选择哪种方式，医生需要结合术前的检查和患者的情况做出判断。
目前国内各大神经外科中心均已广泛开展烟雾病的手术治疗。我院脑病三科周玉嘉副医院神经外科专科进修神经血管显微手术，对包含烟雾病在内的脑血管病手术治疗进行了系统的学习，回院后一直致力于相关工作的开展。在王革生主任的指导下，由周玉嘉副主任、王文鑫副主任医师（医院博士后）、蔡旭主治医师组成的手术团队，已成功为数名“烟雾病”患者实施了“脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）”。该手术的成功开展，填补了我院烟雾病手术治疗的空白，是我院脑病三科手术团队再一次的技术突破，又一次拓宽了我科脑血管病的治疗领域！
文/北医院脑病三科副主任医师周玉嘉