什么是主动脉夹层？
主动脉壁存在或不存在自身病变的基础上，并在一系列外因（高血压、外伤等）的作用下导致主动脉内膜撕裂，血液由内膜裂口进入主动脉壁中层，造成主动脉中层沿长轴分离，从而使主动脉管腔呈现真假腔的病理状态。
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主动脉夹层的预后如何呢？
急性夹层动脉瘤的患者可突然发生死亡或在数小时或数天内发生死亡。荟萃文献中夹层动脉瘤的患者，发现其中50%在48小时内死亡，每小时死亡的危险占1%。70%死于1周内，90%死于3个月内。早期死亡的主要原因是瘤体破裂导致大出血休克死亡或重要器官供血动脉的阻塞，如冠状动脉、颈动脉或内脏动脉。
那什么样的人容易患有主动脉夹层呢？也就是说主动脉夹层的病因或者原因是什么呢？
主动脉夹层是主动脉中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常时，自然容易发生主动脉内中膜的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因而倒在运动场上的。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为～5∶1；常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。
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根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围，目前医学上有两种主要的分类方法。最广泛应用的是年DeBakey教授等提出的III型分类法。Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。年，Stanford大学Daily教授等，提出了另一种主要依据近端内膜裂口位置的分类方法：StanfordA型：相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型；StanfordB型：相当于DeBakeyⅢ型。
目前，最为常见的主动脉夹层原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。
由于80%的主动脉夹层都是由高血压引起的，因而防控主动脉夹层首要的就是控制血压。主动脉夹层多发生于35岁到50岁之间的中青年，这是因为这个年龄段的患者对高血压多持有不在意的态度。有些人不知道自己患有高血压，而有些人则是知道自己血压高也不在意，还有些人是担忧一旦服用降压药就得终身服药，而选择不服药。因而，这个年龄段的人血压控制不好，主动夹层的发生几率也就相对较高。
建议高血压患者，除了要注意控制烟酒、低盐低油饮食外，需要药物控血压的患者须遵医嘱定时定量服用降压药。此外，防控主动脉夹层还需控血脂、控血糖，以降低动脉硬化等心血管疾病的发生几率。
主动脉夹层主要有哪些临床症状呢？
在实际情况中可以表现为不同的情况，主要包括以下一些：
（1）典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压。
（）主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。
（3）除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。
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主动脉夹层的预防
主动脉夹层如此凶险，那么有没有预防的方法吗？
主动脉夹层的预防应从高血压的预防入手，生活习惯方面戒烟限酒，切莫暴饮暴食、工作或玩乐到三更半夜，养成良好的生活习惯及饮食习惯，将血压控制于正常范围内。
如高血压患者出现胸背肩部隐痛或撕裂样疼痛，建议立即就医。在心情激动、剧烈运动时出现胸闷痛，医院控制血压治疗，减少再破裂的危险，让医生有机会做下一步的手术准备。
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主动脉夹层怎么治疗呢？
（1）保守治疗
对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。
（）手术及介入治疗
在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于StanfordB型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。治疗的依据包括以下情况，或者说手术适应症：夹层持续扩大，表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制；或是主动脉的主要分支，如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。
传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有37.5px的锚定区，以防止近端封堵不完全，出现内漏。但是，随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步，这一指征已扩大，可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术（烟囱、开窗、模块分支支架）来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口37.5px以内的StanfordB型主动脉夹层。
对于裂口位于升主动脉的StanfordA型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口，但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术，孙氏手术仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。
作者：医院血管外科赵克强
《血管与腔内血管外科杂志》
来源：血管与腔内血管外科杂志
开放手术
主要适用于StanfordA型主动脉夹层患者。切除病变主动脉，以人工血管替换，视情况可能还需要行主动脉瓣膜置换、冠脉重建等。常见手术方式有Bentall手术、升主动脉置换、升主动脉置换加半弓替换和升主动脉置换加全弓替换加术中支架植入（支架象鼻手术）等。手术需要在体外循环下进行，难度大，操作复杂，手术时间长，并发症发生率较高，如：截瘫、脑卒中、心肺肾功能不全等；手术死亡率较高，可达到10-30%。
（医院孙立忠教授A型主动脉夹层Sun’s手术示意图）
血管腔内覆膜支架修复术
主要适用于StanfordB型及逆行撕裂StanfordA型主动脉夹层。以微创介入技术将覆膜支架植入病变动脉血管腔内，封堵内膜撕裂口，扩张受压的主动脉真腔，从而降低主动脉破裂风险。手术创伤较小，患者痛苦小，恢复较快；并发症发生率较低，主要是脑卒中，其他如截瘫及心肺肾功能不全等。手术死亡率较低，发生率约3-5%。主动脉夹层患者腔内覆膜支架修复术模式图主动脉夹层患者腔内覆膜支架修复术DSA截图
主动脉夹层患者出院后注意事项
主动脉夹层患者做完手术顺利出院后，并不是一劳永逸了的！
因为主动脉夹层一般都有多个撕裂口，目前血管腔内覆膜支架修复术往往只能封堵近端的撕裂口，而多数腹主动脉撕裂口因为邻近内脏动脉而暂时只能观察。另外随着时间的推移，支架可能发生移位、断裂等，支架近远端可能出现新发撕裂口，术后内漏可能增加或出现新发内漏，夹层假腔可能扩张等，这些都是主动脉破裂的危险因素，都需要通过密切的复诊和随访，才能及早发现，及早处理，巩固疗效，延长寿命。
因此，主动脉夹层进行血管腔内覆膜支架修复手术后仍然需要终身定期复诊！主要是做好以下几点：
9.1规律服用降血压和心率等药物，血压平稳控制在90-/60-80mmHg左右的范围内，心率控制在60次/分左右。
9.从手术后第一天算起，术后第3个月、第6个月、第1个月返院复查CT，往后每年返院复查一次CT，并和主管医生沟通病情。
9.3平时放松身心，健康饮食和作息，并适当进行轻柔有节律的有氧运动；一旦出现胸背部疼痛不适等症状，随时返院就诊。
主动脉夹层形成的“原因”
秋冬季是主动脉夹层的高发季节，气候变冷、血管收缩可导致血压升高，血压波动，而呼吸道感染引起咳嗽、打喷嚏增多，则增加了诱发风险。
主动脉夹层的主要症状
疼痛是主动脉夹层患者最典型的症状。人无法忍受的疼痛。疼痛是刀割样或者撕裂样，突然发作的，无法承受，常位于胸部、背部或者沿着夹层撕裂路径行走。随着病情进展，主动脉分支出现血流减少甚至中断，出现相应脏器缺血缺氧的表现，比如卒中、心肌梗死、急腹症、下腹部疼痛等。
一旦出现上述症状，怀疑急性主动脉夹层的患者，马上就医，确诊检查主要包括主动脉造影、CT增强血管成像（CTA）、磁共振血管成像（MRA）、经食管超声心动图。在这几种检查当中，因CTA准备时间短、步骤简单、成像清晰，成为确诊主动脉夹层最常用的检查手段。
主动脉夹层的确诊方法
目前常规的体检项目是无法查到动脉夹层，若要了解是否存在该疾病的隐患，那么需要进一步的检查，即主动脉CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。但是由于主动脉夹层发作前，病人没有特别症状，这些检查项目费用又较高，因此主动检查者比较少。
主动脉夹层患者的主动脉CTA图像箭头所指为破口处
主动脉夹层的分型
年，美国DeBakey教授提出3型分类法，即：
Ⅰ型：撕裂口位于升主动脉，夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至更远；
Ⅱ型：撕裂口位于升主动脉，夹层累及范围仅限于升主动脉；
Ⅲ型：撕裂口位于降主动脉，夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型，若累及腹主动脉则为ⅢB型。
年Stanford大学Daily教授提出了另一种主要依据夹层累及范围的分类方法：
夹层只要累及升主动脉就为A型，
仅累及降主动脉就为B型，
即StanfordA型相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，
而StanfordB型相当于DeBakeyⅢ型。
无比凶险的主动脉夹层!
作者：LarsGrimm,MD,MHS(DukeUniversityMedicalCenter)
来源：医脉通心血管
主动脉夹层急性期可出现大量迅速致命的合并症，慢性期被累及的主动脉进行性瘤样扩张，该病病情危重，预后很差，可在数小时或数天内致死，死因是血管破裂或累及到重要器官（冠脉、头臂动脉或内脏动脉）。
突然发作的胸痛可能是急性主动脉夹层的表现。主动脉内膜一处微小撕裂便可以快速将主动脉壁剥开，并迅速扩展形成假腔（黄色箭头），即使及时诊治，也可能出现致命危险。
在美国，主动脉夹层在高血压患者群体中最为多发。由于多数估算数据基于尸检（如图），真正的患病率很难估计，在尸体中发现的主动脉夹层约为1%～3%。发病率大约为每年5～30例/百万人。每一万名主动脉夹层患者中有一例患者就医，在美国每年新发病例约例。
主动脉壁由3层组成（见下图），内膜（黑色箭头）、中膜（黄色条带）、外膜（红色箭头），包含大量各种胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞。随着年龄增长，这些组成部分分解并被嗜碱性基质所替代，这一过程称为囊状中层坏死。这些改变导致主动脉发生撕裂的风险升高，并导致夹层（如图所示）。值得注意的是，囊状中层坏死在年被首次描述并沿用至今，但研究已证实这一过程既非囊状也非坏死，因此有些人称之为囊性中层变性。
主动脉夹层通过主动脉内膜壁撕裂而进展，导致内膜下血肿的发生和蔓延。这一过程是主动脉内形成真假两腔，通俗来讲便是一个双管腔主动脉。两个腔的总横截面积是不变的，因此随着假腔扩大，流向真腔的血液越来越少。如果夹层累及了心包区域，则可能出现心脏填塞。
主动脉夹层有两个主要分型方案：DeBakey和Stanford分型法。分型的主要根据是夹层的累及范围与升主动脉和降主动脉的关系（见下图）。
图A：StanfordA型或DeBakeyI型；
图B：StanfordA型或DeBakeyII型；
图C：StanfordB型或DeBakeyIII型；
图D：StanfordA型或DeBakeyI型，降主动脉胸段另有一个撕裂口。
注意：原发主动脉弓撕裂不适合划分到任一分类中。
主动脉壁的自发撕裂伴随剧烈疼痛，这一症状可能会与心绞痛等许多症状相混淆。对于急性主动脉夹层疼痛最经典的描述是：突发的严重撕裂样胸痛。不巧的是，没有任何症状或体征可以让人确定地将主动脉夹层鉴别出来。常见的症状和体征有：前胸部疼痛、下颌疼痛、肩胛间撕裂样疼痛、晕厥、卒中症状、精神状态改变、非特异性神经症状、呼吸困难、吞咽困难、端坐呼吸、咯血。体格检查结果可能包括低血压或高血压、双上肢血压不一致、神经系统症状、新发心脏杂音、左侧呼吸音减弱和心脏填塞的症状。
医生必须仔细询问以下主动脉夹层相关病史及危险因素：
1）结构异常：二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张
）结缔组织病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征
3）高血压
4）妊娠
5）梅毒
6）精制可卡因的使用
7）医源性：心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏
8）血管炎：巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎
9）创伤
10）其他遗传疾病：成人多囊肾病、成骨不全、高胱氨酸尿症、家族性高胆固醇血症、Turner综合征
所有疑为主动脉夹层的患者都应当进行心电图检查。累及主动脉根部的撕裂可能引起冠状动脉缺血，在心电图上表现为ST段抬高。这一点需要和急性心肌梗死仔细鉴别，以避免溶栓药物的误用。然而，主动脉夹层患者最常见的心电图表现为ST段压低（黑箭头）。这种心电图改变是由冠状动脉血流中断引起的。
在诊断主动脉夹层的过程中，胸片常作为第一项影像学检查，虽然它敏感性和特异性均不高。如下图所示，纵膈影增宽是最常见的表现，特别是在升主动脉夹层的患者中更为常见。其它的表现包括双重主动脉结、主动脉壁钙化影内移、气管右移、心包积液、心影增大、左肺尖模糊、主动脉轮廓不规则、胸腔积液。
如果主动脉夹层破裂，血液会外渗到同侧胸膜腔中，导致血胸形成。如下图所示，大量血胸在胸片上会表现为同侧全肺野透过度减低。
多普勒心脏彩超可以通过检测主动脉内血流存在与否来识别真腔（红色箭头）和假腔（黄色箭头）。超声同样可以用来评估心脏负荷、血管内膜撕裂部位的识别、夹层延长程度、心包积液和主动脉功能不全情况，尤其是对于升主动脉夹层的患者。
CT扫描是另一种快速而准确的诊断手段，其敏感度和特异度都超过90%。增强CT扫描可以确定夹层扩展范围，观察到将主动脉腔分为两部分的内膜层（黄色箭头），以及识别哪些分支血管血流已中断。采集到的图像还可以到工作站进行三维重建，从而对制定外科手术方案起到辅助作用。后续的检查可以用来观察患者术后情况及评估术后并发症。
核磁共振成像（MRI）则是另一项断层成像检查，同样有超过90%的敏感度和特异度。MRI可以准确识别内膜撕裂部位、夹层扩展范围以及主动脉功能不全的情况。MRI不存在电离辐射，并且某些序列可以不使用对比造影剂。对于慢性夹层患者而言，MRI是进行一系列评估的优选手段。可惜的是，MRI在急性病例中不一定可行。
下图是心脏收缩早期的矢状位MRI梯度回波序列，可以看到血液通过内膜破口从前面较窄的真腔喷涌至后面较宽的假腔中（红色箭头）。内膜隔层显示为线状等信号影，将真腔和假腔分隔（黄色箭头）。
血管造影是诊断主动脉夹层的传统参考标准。它可以实时观察，并且由于截至主动脉弓的血管易于评估，因此可以为外科手术方案提供极佳的辅助信息。造影中可以直接观察到真假两腔。这一操作十分依赖术者的技术，因为夹层恶化是血管造影的常见并发症。有了CT和MRI检查，血管造影常仅限于无手术指征的患者使用。
治疗主动脉夹层首先要积极控制血压，降低心肌收缩力，防止心肌的力量进一步撕裂夹层。常用药物有硝普钠、拉贝洛尔和地尔硫卓。控制疼痛首选麻醉药品及阿片类药物，从而减少肾上腺素刺激。药物治疗主要用于那些易于治疗的降主动脉夹层患者。急诊手术用于治疗升主动脉或主动脉弓夹层，通常使用涤纶移植片封闭假腔。手术死亡率一般在10%左右。血管内疗法是一种治疗降主动脉夹层的新兴方法，易于被人们接受。下图是上世纪60年代MichaelDeBakey医生完成的手术，这是第一例成功使用涤纶移植片治疗夹层动脉瘤的手术。
由于主动脉夹层手术的高死亡率，研究方向主要聚焦于早期发现和治疗上。下图为平滑肌肌球蛋白重链单克隆抗体，是一种可能有助于诊断的生化标志物。这一项标志物用于检测前1小时出现的夹层，敏感度和特异度均在90%以上，而在心肌梗死患者则为正常值。另一些研究则集中于确定患者主动脉夹层发作的遗传倾向方面，如Ehlers-Danlos综合征及马凡综合征。
综合摘自：血管与腔内血管外科杂志，心视野，医脉通心血管，腾讯视频
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