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神经梅毒副肿瘤小脑变性急性坏死性脑病 [复制链接]

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长沙白癜风医院 http://pf.39.net/bdfyy/zjdy/171025/5789675.html
导读

又到总结早餐病例时。早餐病例制度已经运行将近两个月,有越来越多的热心群友提供珍贵的病例,有专门的团队负责整理。不管是出题方,还是答题方,都有很多进步。坑越来越少,命中率越来越高,讨论的亮点频频出现。每一次总结,都感到医脉神经的进步。昨天一整理发布了周一、二的文章(点击回顾),下面是上周三、四、五的病例总结(文末有福利……)。

本次病例整理:李凯(医院)

医脉通编辑整理,未经授权请勿转载。

9月4日(病例1-3提供:医院。整理:许丹丹。审校:梁新明、申永国)

病例1

男性,48岁,主诉:突发吐词欠清、右侧肢体无力、视力下降1天余。

既往有“糖尿病”病史

答案:感染性心内膜炎

补充资料:患者入院前5天有发热病史,复查超声心动可见二尖瓣赘生物。血培养金葡菌阳性。

这例患者,很多群友猜特鲁索综合征。在这个人口老龄化、肿瘤患病率高的时代,多个血管供血区脑梗死的病因中,特鲁索综合征是不可忽视的一个。有群友说鉴别点的时候,特鲁索综合征不会出血。其实并不尽然。因为肿瘤造成脑卒中的机制比较复杂,如果有栓塞因素或者转移瘤侵犯脑血管的话,出血是可以的。

还有群友说特鲁索综合征的栓塞往往比较小,但这也是要看机制,并不绝对。栓塞也可以造成比较大的梗死。医院的同道发表的一篇文章,就是特鲁索综合征导致右MCA主干及其他多个流域脑梗死的病例。BrainCirc.Apr-Jun;4(2):65-72

下图是恶性肿瘤造成脑卒中机制的一个图,来自参考文献IntJOncol.Mar;54(3):–.

到了临床上,特鲁索综合征和感染性心内膜炎反而好鉴别。感染性心内膜炎往往有发热的病史以及感染的相关表现。总体上病情更重。短期死亡率高很多,一旦漏诊、误诊,后果严重。因此遇到多个流域脑梗死的发热患者,感染性心内膜炎一定要小心筛查。值得重视的是,经胸超声心动敏感性差,为了排查应该行经食道超声心动。医院做过两次超声心动,均为经胸。第一次阴性,第二次阳性。一个可能的解释是第二次做的时候,赘生物已经比较大了容易检出;另一个可能的解释为技术水平的差异。如果第一次经胸超声心动阴性时尽快安排经食道超声心动,有可能更早的明确诊断。

病例2

女性,68岁,主诉:左手无力12小时余。既往有“高血压病”病史

答案:特鲁索综合征。

今天这两个病例放在一起,相得益彰,让大家再次复习了这两个病例。由于感染性心内膜炎和特鲁索综合征在群里反复出现,大家猜起来无比熟练。

病例3

女性,58岁,主诉:间有精神行为异常、肢体活动障碍3月,再发1天。

答案:神经梅毒

补充资料:血梅毒抗体阳性,CSF白细胞10/mm3

神经梅毒实在是变幻多端。不过这也难不倒我们强大的群友们。梅毒频频现于回答之中。

上星期我们提到一篇文献介绍的神经梅毒影像特点。35例患者中,弥漫脑萎缩14例,内侧颞叶信号异常2例,颞叶和额叶底部信号异常1例,梗死3例,非特异性脑白质异常3例(Neuroradiology.Mar;55(4):-88)。该病例兼具脑萎缩+额叶底部信号异常,也算有迹可循吧。

下面聊天记录展现了群友的强大实力,正确答案均被覆盖。

9月5日(病例4-6提供:薛慧如山西医科大学。整理:缪萍萍。审校:梁新明、申永国)

病例4

女性,50岁。主诉:双下肢无力3月余,双上肢无力1月,加重伴言语含糊半月。

答案:副肿瘤小脑变性

虽然信息不多,但难不倒强大的好学群友。核磁上小脑似有异常信号立刻被大家抓住。近几年副肿瘤的亚急性小脑变性、自身免疫性小脑炎都提的比较多,很多群友往这个方向考虑。

薛慧如老师在这个患者身上做了许多工作。虽然患者主诉是四肢无力,但查体却发现突出的共济失调。结合小脑的影像异常。完善相关检查,发现脑脊液Yo抗体阳性及胃癌。先后予激素、丙球治疗,患者共济失调明显好转。

从病程进展速度看,比较符合亚急性。亚急性小脑变性是最常见的副肿瘤综合征之一,临床中遇到这样的患者,需要及时查副肿瘤综合征的抗体,高度怀疑时积极筛查肿瘤。

欧洲的一项研究,总结了近名副肿瘤综合征的患者,列出各副肿瘤综合征的例数,可以让大家有个初步印象。由此可见,亚急性小脑变性是值得我们保持警惕的。

病例5

女性,43岁。发作性左侧肢体无力1年,持续性头晕3月余。

薛老师很善良,生怕大家不能找到线索。给了很多的图像。

年轻患者,发作性左肢无力1年,头晕3月。考虑脱髓鞘确实有道理。不过回头去看,DWI的病灶亮度更像梗死,发作性无力,更像类似TIA的表现。中间有了提示,大家往血管方向一看,立刻发现了端倪。T2上,大脑中动脉流空显影不良,增强扫描似有ivysign。提示脑膜小血管帮助代偿增粗,血液慢所致。结合这两点,Moyamoya的诊断就呼之欲出了。7月26日我们还讨论过一例Moyamoya病,感兴趣的群友可以去复习一下(点击回顾)。

所以答案是Moyamoya。

附CTA和造影:

病例6

男性,39岁。右下肢无力3年余,左下肢无力1月余。

早餐时的病史往往给的不太全。单看现有资料,似乎主要症状在下肢,主要病变在脊髓后部,很多群友考虑亚联。确实是一个合理的推断。

薛老师后来补充病史。患者既往多次发作右肢无力,激素治疗明显好转。年又出现双下肢无力。除了脊髓病变外,颅内也是有病灶的,比较明显的是右侧内囊附近的病灶。右侧桥臂可疑病灶。多次发作,具体时间多发性。颅内病变+脊髓病变,符合空间多发性。OB阳性也支持诊断。加上患者多次住院,多方面完善检查已经排除其他诊断,因此诊为多发性硬化。

从聊天记录可以看出,即使给出的病史资料非常有限,强大的群友天团仍然可以猜到正确的诊断。

9月6日(病例7:医院。病例8:医院。病例9:陈孝医院。病例整理:解洪荣。审校:梁新明,申永国,黄波涛)

病例7

女,30岁。神志不清1小时,孕2+月。

诊断:基底动脉尖综合征

补充病史:二尖瓣置换术后。本来患者长期抗凝,病情平稳。但怀孕后停用抗凝药。造成此悲剧。好在就诊及时,医院抢救给力,第一时间机械取栓,预后良好,已是万幸。

此病例提醒我们,应该抗凝的,除非极特殊情况,药物不能轻易停。

回到这个病例,患者怀孕之后,华法林确实不应该继续使用,新型口服抗凝药也不应该使用。但万万不可直接停用而应该切换为低分子肝素,或者普通肝素。

病例8

15岁女患,因突发意识丧失、肢体抽搐入院,5天前上感、发热(体温最高39.3)。

查体:昏睡状态,不能言语,颈抵抗,四肢刺激可动,病理征阴性。

血白细胞1.27*/L。心肌酶明显升高。

头颅MRI如下/p>

答案:急性坏死性脑病(ANE)。

这么巧,上个星期我们刚刚学习过。影像上和乙脑不好鉴别。这次不再赘述。

病例3是来自JNeurosurg的一篇病例报道(JNeurosurg,:–)。其意并不在考察大家的诊断能力。而展示了一个特发性颅高压的患者,这个患者双侧横窦、乙状窦狭窄。

由于特发性颅高压的患者中,横窦和乙状窦狭窄非常常见。有人认为颅压高、压迫横窦、乙状窦造成狭窄;有人认为先有横窦、乙状窦狭窄,继之造成颅压高。也就是一个是鸡(比如颅高压),一个是蛋(比如窦狭窄);先有鸡还是先有蛋,是个说不清的问题。

作者比较腰穿放液前后横窦、乙状窦的直径及跨窦压力。发现腰穿放液后、颅压降下来,横窦、乙状窦更粗了、两端压力差更小了。支持先有颅高压,继之压迫横窦、乙状窦造成狭窄。也就是支持先有鸡,后有蛋。

然而事情没有这么简单。虽然腰穿之后,患者舒服了一个月。但一个月后又复发了。回来之后,医生给右侧横窦、乙状窦放了个支架。支架之后,右侧的横窦、乙状窦宽了,两端压力差又下来了,血流又通畅了。临床上,患者颅高压相关症状也稳定的好转。这又给蛋生鸡提供了一个证据。

总之,这篇文章给鸡生蛋和蛋生鸡分别提供了一个证据,说明这两个因素相互影响相互促进。貌似还是没有给一个最终的大结局。

当天聊天记录选摘,虽然孕妇发生急性脑血管病,容易让人想到脑静脉系统血栓。但也有眼尖的群友,注意到了基底动脉的异常,并抵制住了其他群友的诱惑,勇敢的说出了正确答案。

感兴趣的同道,想入群的话,可以联系伊万老师

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