白癜风专家程少为 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8505703.html病例介绍
患者年龄：12岁
患者性别：男
简要病史：
因突发左侧肢体瘫痪6小时入院，发病前无外伤史。
体格检查：
呼吸40次/min，血压右侧/70mmHg，左侧测不出。神志清，精神萎靡，呼吸急促，左侧中枢性面舌瘫，双肺可闻及广泛湿性啰音；心率次/min，律齐，未闻及杂音；腹部无异常；左侧桡动脉未触及，双侧股动脉搏动差，双下肢皮温低；左侧上下肢肌力0级，右侧上下肢肌力正常，左侧巴宾斯基征阳性，右侧阴性。
足背有红斑伴点状出血。指甲下裂片样出血。
急查血气分析示Ⅰ型呼吸衰竭。
胸部CT两肺毛玻璃样改变。
头MRI示右侧额顶枕叶及左侧额顶叶多发异常信号，右侧为主。
考虑患儿有脑梗死、肺水肿，立即予吸氧、速尿利尿、甲泼尼龙(40mg静滴一次)等治疗。
治疗后6h患儿呼吸平稳，肺部啰音消失，复查血气及胸部CT未见明显异常；查颅颈磁共振血管成像示右侧大脑中动脉中远段狭窄、闭塞，左侧椎动脉纤细，左侧锁骨下动脉闭塞改变。
第3天患儿出现左右侧小腿肿胀疼痛明显，血管超声示双下肢动脉血流搏动减弱，呈重度缺血性频谱改变，左侧腘静脉血栓及股、腘动脉少许血栓，加用低分子肝素钠U皮下注射(1次/天)抗凝治疗；查心脏彩超示左房增大，房间隔左房面及二尖瓣处见一实性稍强回声包块，范围约5.5cm×3.5cm，蒂约1.6cm，瘤体随舒张期血流部分凸入二尖瓣口，二尖瓣轻到中度关闭不全。
诊断考虑为左房黏液瘤，多发性脑梗死，肺水肿，多发性血管栓塞。
患儿入院1周内查血纤维蛋白原浓度(Fib)、D二聚体进行性升高[入院当天Fib3.74g/L(正常值2～4g/L)，D二聚体2.58μg/ml(正常值0～0.5μg/ml)，入院第3天Fib4.77g/L，D二聚体3.09μg/ml，入院第4天Fib6.34g/L，D二聚体4.18μg/ml，入院第5天Fib6.79g/L，D二聚体8.54μg/ml，入院第6天Fib7.25g/L，D二聚体15μg/ml，入院第8天Fib7.66g/L，D二聚体20μg/ml]。
入院第12天双下肢磁共振血管成像示双侧鞘内外动脉充盈缺损，右侧为著，左侧股动脉下端闭塞，右侧腘动脉以下闭塞，左侧足背动脉局部狭窄，给予抗凝治疗后患儿双下肢肿胀疼痛有所好转。
入院第39天复查Fib、D二聚体正常。患儿经治疗后左侧上肢肌力Ⅳ＋级，左侧下肢近端肌力Ⅳ级，左侧下肢远端肌力Ⅱ级，右侧肢体肌力正常。
入院第40天出院；出院后建议尽早手术摘除肿瘤。
1个月后至地区中心行手术治疗，术后病理学诊断为左房黏液瘤。
术后随访至今，目前患儿左侧下肢近端肌力Ⅴ级，左侧下肢远端肌力Ⅲ级，左上肢肌力正常，超声心动图检查未发现肿瘤复发。
病例述评
29%的心脏黏液瘤患者存在体循环栓塞证据，20%有神经功能障碍。尽管黏液瘤患者更多为女性，但男性更可能有栓塞证据。黏液瘤患者栓塞的发生率与肿瘤体积小(≤4.5cm)和肿瘤较软相关。
黏液瘤的组织疏松脆弱，其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥、昏迷偏瘫以及肠系膜动脉栓塞的急腹症肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫肺循环阻塞的呼吸困难和发绀。引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和(或)心内分流是否存在左心肿瘤栓子进入体循环，致脑、肢体栓塞和内脏梗死在栓子取除后对之作组织学检查，常可对心内肿瘤作出诊断。因此注意对栓子材料的发现并进行检查非常重要尤其在某些病例出现淤斑时对皮肤和肌肉的活检，可证实血管内肿瘤栓子的存在。
多个系统的栓塞产生的症状可酷似全身性血管炎或感染性心内膜炎特别是出现发热、关节痛、体重下降血沉增快等更易混淆在年轻病人中在栓塞发生以前并无脑血管疾病且心电图为窦性心律者应高度怀疑心内肿瘤的存在并注意与感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂相鉴别。
位于右心的肿瘤脱落的碎片或栓子以及通过左→右的心内分流来自左心的栓子都可引起肺梗死或肺动脉栓塞和肺动脉高压。事实上，这种严重的肺动脉高压和继发性肺心病主要是由于右房黏液瘤的慢性复发性栓子所致。
由于肿瘤栓子大小不同，故栓塞范围差异极大症状轻重也差异悬殊轻者仅出现一过性晕厥重者可发生昏迷瘫痪、肢体坏死甚至终身残疾或死亡。
李永军
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