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脑静脉窦血栓(CVST)形成是一种较为少见的脑血管病症,发病率约占所有脑卒中的0.5%~2.0%,可继发脑水肿、颅内高压、静脉性脑梗死或脑出血,平均死亡率为15.0%。CVST临床表现复杂多样且无特征性,仅凭临床表现极易漏误诊,贻误治疗时机常影响患者愈后。分析影像特征、颅内可能的伴发病变表现特点,减少漏误诊,并指导临床医师,尤其是基层医师采取正确的干预措施。
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典型病例展示典型病例1:患者男性,24岁,因“急起头痛、呕吐1d”入院,病理征阴性,2月前有中枢神经感染治疗史,诊断为左侧侧窦血栓形成伴左颞出血性梗死,见图1。
图1注:a图为CT平扫,可见侧窦呈“细绳征/带”;b图可见静脉窦T1呈高信号为主的混杂信号;c图可见静脉窦T2高信号,d图可见T2高信号的梗死灶;e图DWI可见呈高信号的新鲜梗死灶;f图为3D-PCA法MRV图像,可见左侧侧窦闭塞伴邻近引流静脉代偿扩张;g图为3D-TOF法MRV图像,可见受累静脉窦引流区细小动脉显影(箭头所示)
典型病例2:患者女性,81岁,因“头痛头晕、左侧肢体麻木、视力下降3周,加重1d”入院:患者双眼视力下降,左侧肢体深感觉障碍,诊断为脑膜瘤压迫所致矢状窦血栓形成,见图2。
图2注:a图为CT平扫可见右侧矢状窦旁脑膜瘤(斜箭头),b图T2像可见右侧矢状窦旁脑膜瘤(斜箭头)伴静脉窦血栓(竖箭头),c图T1增强,可见瘤灶明显强化(斜箭头),伴静脉窦受压(竖箭头)
典型病例3:患者男性,45岁,因“腹泻2周,头痛头晕、记忆力下降2d”入院,锥体束征阳性,诊断为Galen静脉、直窦血栓形成伴右侧丘脑出血性梗死,见图3。
图3注:a图为T2-FLAIR序列图像,可见Galen静脉、直窦血栓形成(粗箭头),伴右侧丘脑出血性梗死(细箭头)
典型病例4:患者男性,64岁,因“急起头痛头晕、右侧肢体轻微活动障碍1d”入院,右侧指鼻试验、轮替实验稍欠稳准,病理征阴性,诊断为矢状窦血栓形成伴皮质蛛网膜下腔出血,见图4。
注:a图T2可见上矢状窦血栓;b图T2-FLAIR可见上矢状窦血栓形成(竖箭头)及左侧皮层蛛网膜下腔出血(斜箭头);c图CT平扫见皮层蛛网膜下腔出血(斜箭头)
CVST的原因与静脉流变学、血管壁和黏度的变化有关,最终提示高凝状态的易感原因。以下可能为CVST发病的高危因素:妊娠(主要见于妊娠晚期和产褥期,偶可见于妊娠早期)尤其是伴妊娠高血压者、创伤、口服避孕药、肿瘤尤其是恶性肿瘤治疗后、感染、脱水、血栓形成症、凝血病、扩张型心肌病等心脏疾病、神经白塞病、特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)、低颅压综合征。另外，女性被认为是主要的易感危险因素之一。
CVST临床表现并无特异性,与病因、病变部位、范围、进展速度、静脉侧支循环代偿情况及继发性损害范围和程度有关,其中脑实质病损范围与闭塞静脉窦的区域关系密切。临床症状取决于脑损伤的程度,由于静脉梗塞、蛛网膜下腔出血、脑水肿和颅内压增高,临床表现可能为无症状、轻微头痛、恶心、呕吐、局灶性和视觉性缺陷、昏睡、昏迷和死亡而有所不同。头痛是最常见的症状,约占CVST患者的90.0%,其次是癫痫发作。文献报道单纯性颅内压增高为主要表现的CVST患者以青年男性多见,视力损害多较重,存在脑外伤等多种诱发因素,多为孤立性侧窦(即横窦和乙状窦)受累。
在CT平扫图像上,CVST表现为在周围低密度脑水肿或缺血衬托下,沿静脉窦的高密度“细绳征/带”,可存在2周以上。有作者认为,平扫CT值对于初步判断急性CVST具有一定价值,当其最高CT值超过68.5HU时,应积极排查CVST存在的可能。CT增强对比剂可充盈硬膜窦周边区域,而中心区域的血栓多因无强化呈充盈缺损,在上矢状窦呈“δ征”、在横窦呈“三角征”。CT静脉成像(CTV)的三维重建功能,有助于显示主要引流静脉的血栓。
MRI平扫可直接显示静脉窦内的血栓信号,CVST在MRI平扫上的表现取决于血凝块的时期。在最初几天,由于去氧血红蛋白的存在,血块呈T1等信号,T2及FLAIR高信号。大约1周后,高铁血红蛋白的存在使血块在所有序列上呈现出高信号。治疗后或慢性期,血管部分再通,可重现流空效应,典型表现为在T1呈等信号,T2及FLAIR呈等信号或高信号。MRI的间接征象主要为静脉阻塞所致的脑实质改变:脑水肿、脑梗死、脑出血等。MRV诊断CVST形成的直接征象为脑静脉或静脉窦血流信号缺失、不规则狭窄及存在边缘区欠规整的低信号,间接征象为梗阻附近静脉侧支代偿形成或引流静脉异常扩张。
蛛网膜下腔出血（SAH）可为上矢状窦血栓形成的首发表现(如上病例4),系血栓形成导致的皮质静脉内的压力升高,皮质静脉最终破裂。当SAH仅限于脑凸面时应考虑CVST存在的可能,进一步的MRV成像是必要的。中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血(PNSAH)的特点是局限于中脑周围,颅内静脉高压已被认为是PNSAH发病的关键因素。有作者报道横窦血栓形成所致颅内静脉高压和PNSAH,支持SAH的病因为静脉源性。由于CVST所致的SAH的病例报告越来越多,因此在排除动脉性病因后,MRV等静脉成像是必要的。
CVST造成的梗死与动脉性梗死不同,前者多累及大脑皮层及皮层下白质,深部白质罕见;梗死形态及范围与动脉血供区域不同,常跨越动脉供血区域分布,无动脉性脑梗死的特定形态及清晰边界的特点,以片状及脑回样为主,边缘模糊,以累及皮层下弓形纤维为显著特点,符合血管源性水肿改变。上矢状窦栓塞所致者多对称性累及双侧额顶叶;侧窦栓塞所致者多累及同侧颞叶或小脑。静脉性脑梗死出血性梗死更常见,尤其深部Galen静脉所致者更易,系因静脉淤血、小静脉和毛细血管内液体静压升高及脑组织较疏松所致。
A:横断面T2WI,双侧顶叶片状高信号,周围环绕略高信号(水肿),上矢状窦流空消失(箭头);B:横断面T2WI,双侧顶叶片状高信号,周围环绕略低信号(水肿),上矢状窦呈高信号(箭头);C~D:横断面FLAIR、DWI,双侧顶叶病灶呈混杂信号,上矢状窦呈高信号(箭头);E:矢状位MRV,上矢状窦充盈消失。
诊断：上矢状窦血栓并双侧顶叶出血。
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