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下列图像和视频所示为一例孕28周（G1P0）经胎儿心脏超声发现的肺动脉瓣轻-中度狭窄。孕妇无上呼吸道感染或染色体异常等危险因素。
图1二维超声可见肺动脉瓣瓣膜增厚，活动僵硬，开放受限
视频1三血管切面示肺动脉瓣增厚，回声增强，肺动脉远端内径增宽
视频2CDFI示肺动脉瓣口以红色为主的高速湍流
图2CDFI示收缩期通过肺动脉瓣瓣口花色血流
使用检查设备内置的胎儿心脏智能导航技术（5DHeart）可清晰显示肺动脉瓣增厚（图3），无其他心内和心外异常。
图3在胎儿心脏四腔心切面应用5DHeart智能导航技术，可自动获取美国超声医学会（AIUM）指南要求的胎儿心脏检查所需的9个标准切面，并可自动注释各切面及解剖结构，可使胎儿心脏超声检查简单化、标准化
病例讨论
肺动脉狭窄（PS）是一种由从右心室到肺动脉的一个或多个部位的狭窄引起的阻塞性心脏畸形，占所有活产婴儿的8％～10％。按狭窄部位不同，PS分为以下几种类型（图4和图5）：
图4肺动脉瓣示意图
图5不同肺动脉狭窄类型示意图
①肺动脉瓣狭窄：最常见类型，占80%；多以圆顶形肺动脉瓣出现（图5B），此外还包括相对不常见类型如单瓣、二叶瓣；
②肺动脉瓣下狭窄（漏斗部，图5C）：多见于法洛四联症；
③肺动脉干及分支狭窄（瓣上狭窄，图5D）：较为罕见，通常与先天性风疹综合征和Williams综合征相关。
超声诊断要点：
1.单纯肺动脉瓣狭窄：若为轻度则胎儿时期容易漏诊（选取ZOOM键局部放大观察瓣膜是否贴壁，可显著提高PS检出率），中-重度病变可具有以下特征表现：
（1）二维超声图像：①瓣膜形态和活动改变：三血管切面或右室流出道切面可见肺动脉瓣膜增厚，呈圆隆征，开放受限，收缩期瓣膜不能紧密贴合管壁，此为中度；若表现为瓣叶僵硬、回声增强，收缩期无明显启闭活动，则为重度；
②肺动脉远端内径增宽（狭窄后扩张），肺-主比增宽；
③四腔心切面：轻至中度狭窄使右室阻力负荷增加，右室壁增厚，而重度狭窄将继发右室内径变小或发育不良，四腔心比例严重失调。
（2）CDFI：肺动脉瓣口出现五彩镶嵌湍流（结合二维图像可提高轻度PS检出率），严重PS导致右室射血受阻，表现为全收缩期三尖瓣反流及动脉导管逆向灌注。
（3）频谱多普勒：胎儿期正常肺动脉血流速度60cm/s。若流速cm/s、肺动脉出现反流或偶尔伴有逆向肺动脉血流，则提示PS；若速度＞cm/s，则提示病变严重。需注意，PS的严重程度与瓣口流速并不呈平行关系。
2.肺动脉瓣下及瓣上狭窄：二维超声显示相应部位出现管腔狭窄，CDFI可探及收缩期花色血流并获取高速频谱多普勒。
鉴别诊断：
（1）肺动脉瓣缺如：表现为肺动脉瓣环处狭窄，管壁随心动周期向内收缩，但未见瓣膜启闭，肺动脉远端增宽，CDFI可发现肺动脉内随心动周期出现红蓝交替血流信号，频谱多普勒示双期双向高速频谱。鉴别时应重点观察瓣膜是否存在。
（2）肺动脉闭锁：与肺动脉重度狭窄常难以鉴别，后者有10%可进展为肺动脉闭锁。鉴别关键是观察瓣口有无血流，或有无严重的三尖瓣反流或动脉导管逆行灌注。
预后与治疗：
产前发现轻微PS无需特殊干预，部分可有「自愈」现象，但也有部分进展为中重度，需间隔2～4周复查。
重度PS常早期并发心力衰竭。若有条件，可行宫内心脏介入治疗，也可在出生后行手术方案。
本期丁香园专栏作者简介：
王钰，女，昆明医科大学附一院心内科副主任医师，医学博士，硕士生导师，美国梅奥诊所访问学者，云南省医学学科带头人，主攻心血管超声。在国内外杂志发表论文45篇，7篇SCI，主编专著2部，主持云南省自然科学基金2项，荣获云南省科技进步特等奖1项，现任《中国心血管杂志》编辑委员会编委。
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学术主编/刘德泉
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