白癜风互助论坛 https://m.39.net/pf/a_6122185.html负责人体下肢、盆腔和腹部静脉血回输的下腔静脉，是人体最大的静脉，一旦这条主要血液回输干道出现堵塞、淤滞，肾脏、肝脏、心脏功能都可能受到相应的影响。今年48岁的万女士，就因为下腔静脉内布满罕见的平滑肌肉瘤（恶性肿瘤）而导致肝功能严重受损并危及生命。系统全面地切除肿瘤并置换血管成为其长期生存的关键。
日前，医院心外科等多个专科携手耗时14个多小时，为其实施了整条下腔静脉的置换并切除了下腔静脉至右心房恶性肿瘤，其间还顺带进行了肝脏体外修复和移植术。经过医护团队的精心治疗，万女士于3日康复出院。
进展迅速，女子最大静脉内长肿物危及生命
万女士在入院前1个月开始出现明显腹部隆起，因为工作繁忙，她起初并未予以足够重视，直到腹部进一步隆起，开始出现医院就诊。经CT影像检查后发现了“下腔静脉至右心房巨大肿物”，因为下腔静脉这一负责下肢血液回输功能的循环系统主干道被肿瘤堵塞，她的肝功能受到了极大影响，一度生命垂危。通过外科手术系统地切除血管内平滑肌肿瘤成为确保患者长期生存的关键。
经过家人检医院的介绍，万女士很快来到中山一院就诊，心脏外科主任吴钟凯教授成为其主诊专家。进一步完善相关检查发现，万女士确系罹患原发性下腔静脉平滑肌肉瘤，累及范围从肾静脉水平的下腔静脉一直延伸至右心房，靠近右心室，同时还有大量的腹水和胸腔积液。更为关键的是，肿瘤还沿着血管累及肝静脉开口肿瘤堵塞了肝静脉的回流，并且向上一直疯长突入到右心房5cm。
年，中山一院多学科专家完成了国内首例、世界第二例联合肝切除自体肝移植的下腔静脉平滑肌肉瘤切除手术。万女士的情况与此前患者的情况非常相似，但是相比于上一个患者，万女士的肿瘤更大，肝静脉回流受阻导致肝功能更差，同时肿瘤突入心脏部分更多，手术难度更大，需要先将肝脏整体移除，才有空间完整切除下腔静脉肿瘤并行人工血管重建，然后再将肝脏自体移植回原位。
多学科专家“头脑风暴”
联手制定缜密周全的手术方案
下腔静脉是人体最大的静脉，万女士罹患的恶性肿瘤发生在下腔静脉内并累及多个重要器官，常规简单的手术无法彻底治疗，必须组织多学科讨论决定手术方案。
肝移植科鞠卫强副主任医师表示，按照既往经验，建议行肝脏切除后于体外切除肿瘤，再行自体肝移植，此方案手术成功率更高、肿瘤切除更加完整。心脏外科吴钟凯教授及周立副主任医师认为，该肿瘤突入右房内较多，在完整切除肿瘤的同时也需要尽量保证下腔静脉有足够长度空间以确保下腔静脉人工血管移植，同时肿瘤的游离及切除有癌栓脱落造成肺动脉栓塞的风险，建议心脏停跳、在体外循环的保驾护航下进行手术更加安全。
此外，泌尿外科王道虎主任医师、麻醉科陈宇副主任医师等专家也从自身专业方向给出了手术建议。吴钟凯教授在充分听取各位专家提出的诊断和治疗意见后，最终定下了“体外循环辅助下腔静脉至右心房恶性肿瘤切除+下腔静脉人工血管置换+体外肝修整+自体肝移植”的手术方案。
多组医生轮番上台
抽丝剥茧般清除超长肿瘤
待到正式手术日，麻醉科冯霞主任组织陈宇副主任医师和王晓娥医生为患者实施麻醉，由于需要进行胸腹联合切开，手术创伤巨大，麻醉科采取了阿片药物及肌松药物节约的麻醉策略，促进患者的术后康复，同时使用经食管超声等高级血流动力学监测方法为手术保驾护航。
各学科在不同的时间点轮流上台进行手术，开始对万女士的罕见肿瘤实施分进合击。
肝移植科鞠卫强副主任医师带领陈茂根副主任医师及郭义文医生、董宇祺医生首先上台，开腹对肿瘤的腹腔内部分进行游离。由于肿大的肝脏阻挡手术视野，而肿瘤涉及的下腔静脉本就是核心血管，操作上稍有不慎就可能引发致命性大出血。经过团队一番精细化的“微操”，他们成功控制好了手术区域内的核心血管门静脉。
血管外科专家王冕迅疾上台手术全力配合进一步暴露肿瘤。他在有限的空间内先将右半结肠翻左侧，暴露下腔静脉肿瘤，沿着肿瘤仔细耐心向远端分离，在狭小的空间内暴露并控制了双侧肾动静脉和下腔静脉的远端。
心脏外科吴钟凯教授带领周立副主任医师、冯康倪及黄穗青医生正中切口开胸，锯开胸骨，并成功建立体外循环。
鞠卫强医生团队再度上台为患者实施胆囊切除术，游离肝脏……一番精准的操作后，肝移植团队成功将肝脏连同下腔静脉肿瘤一并移出体外，由后台处理修整肝脏并切除下腔静脉肿瘤。
吴钟凯教授团队再一次上台阻断升主动脉，灌注冷停跳液使心脏停跳，切开右房后探查右房内红白色肿块，大小约5cm，下端至下腔静脉开口。手术中，他们观察到游离肿瘤基本可分离，局部肿瘤侵犯右心房，在仔细游离肿瘤后，医生们把肿瘤完整切除。
血管外科王冕又一次上台，克服了一系列困难成功用两条分叉型人工血管的主体部分重建了下腔静脉。重建后恢复下腔静脉血流，可见血流通畅，心脏开放阻断后能自动复跳，恢复良好。
被肿瘤侵犯的肝脏修复后重新植入
鏖战14小时终于成功摘瘤
超大、超复杂的手术还在继续！
在心外科、血管外科专家有序清除下腔静脉肿瘤时，鞠卫强医生团队正在紧锣密鼓地将患者的肝脏放置在体外修肝台中进行紧急修复。
肝移植团队发现，患者肝后下腔静脉肿瘤几乎占据腔静脉全部，医生团队从下腔静脉正中后壁剪开血管壁，探查血管肿瘤基本占90%血管腔。将肿瘤连同肝后下腔静脉完整切除，取净右肝静脉内血栓，经灌注后证实右肝静脉复通，将三支肝静脉开口整形为一个开口，待下腔静脉重建开放后行自体肝植入，将供肝整形的肝静脉口吻合至人工血管，同时将肝动脉、门静脉及胆管原位端吻合，最后将肝脏重新植入。
整个手术共耗费14个小时。术后迅速转入到了ICU病房，由于手术创伤较大、术中破开膈肌，万女士术后早期躁动明显，呼吸功能严重受损。在心胸外科ICU主任陈光献主任医师的指导下，万女士呼吸功能通过锻炼逐渐恢复，拔除气管插管。术后9天，她转回普通病房，逐渐拔除全身引流管，下床活动。
术后复查CT显示，此次超漫长手术后人工血管通畅，肝脏血供及功能良好，肝静脉血流通畅。
年1月3日，万女士达到了出院标准，康复出院。
采写：南都记者王道斌实习生沈锐冰通讯员梁嘉韵
